ANTECEDENTES

Como já foi referido, é no RU, na primeira metade do século XVIII (1732), que se referencia o primeiro registo oficial de EET em espécies animais, nomeadamente em rebanhos de ovinos. Este tipo de doenças, caracterizado pelo longo período de incubação e pelo quadro sintomático de tipo nervoso de desfecho fatal, tinha no Scrapie o modelo quase exclusivo nas espécies animais. Era também reconhecido que esta doença apenas afectava os pequenos ruminantes (ovinos e caprinos).

 

A excepção a esta regra eram as EET humanas (Kuru e CJD) transmitidas experimentalmente a primatas e as escassas notícias de ocorrências naturais similares, em outros ungulados como veados e alces e em explorações intensivas de martas.

 

Em meados dos anos oitenta, surgiu a BSE, tornando-se, em poucos anos, no principal e mais grave problema de sanidade afectando os efectivos bovinos do RU.

 

A evidência da sua transmissão humana, associada ao intervalo temporal entre o momento da infecção e a revelação do quadro sintomatológico, transformou-a na maior ameaça zoonótica, transmitida, sobretudo, por produtos alimentares cárneos.

 

A peculiar origem desta nova doença e o desafio que os respectivos controlo e erradicação colocam justificam analisar com algum detalhe a sua presente distribuição espacial, a evolução registada e os principais indicadores epidemiológicos, bem assim como os inéditos mecanismos de transmissão e os respectivos desafios biológicos a eles associados.

 

SÍNTESE DA ACTUAL SITUAÇÃO DA BSE E DAS OUTRAS EET ANIMAIS

A análise dos dados relativos a ocorrências notificadas de BSE em diferentes países do mundo (Quadro II) permite verificar que apenas no RU o surto epidémico, iniciado em 1988, adquiriu uma dimensão significativa, consubstanciada nos quase duzentos mil casos notificados desde a última década. A doença atingiu sobretudo os efectivos de bovinos leiteiros. Alguns outros países europeus têm vindo a confirmar números variáveis de casos. Em algumas destas situações, os casos registados estão relacionados directamente com animais importados do RU e ou com a importação de farinhas de carne e ossos inglesa.

 

O detalhado estudo epidemiológico, realizado pelo grupo de investigadores do Central Veterinary Laboratory de Weybridge (RU), verificou a inexistência de associação causal entre a BSE e diferentes produtos farmacêuticos e agro-químicos, a importação ou os movimentos de animais e a presença de ovinos. Não sendo uma doença de origem genética ou associada a qualquer raça ou linhagem bovinas, a susceptibilidade individual parece não estar excluída.

 

Quadro II – Distribuição mundial de casos notificados de BSE (www.oie.int)

País	Casos acumulados (até 29/02/00)
Reino Unido	178 888
República da Irlanda	426
Portugal	371
Suiça	332
França	81
Bélgica	10
Alemanha	6
Holanda	6
Itália	2
Sultanato de Omã	2
Dinamarca	2
Liechtenstein	2
Luxemburgo	1
Canadá	1
“Falklands”	1

 

A consistência da hipótese da origem alimentar foi reforçada através da verificação da diferença de ocorrência dos casos de BSE entre efectivos de bovinos leiteiros e efectivos de bovinos de carne. Não só a incidência de BSE nos primeiros era muito mais elevada, como cerca de 85% dos casos assinalados em bovinos de carne eram de animais provenientes de efectivos leiteiros (vitelos leiteiros machos, engordados para produção de carne).

 

Admite-se ter tido origem na inclusão regular de despojos de ovinos infectados com Scrapie o início da epidemia de BSE no RU, que terá possibilitado a passagem da barreira de espécie do agente priónico. Entretanto, a reciclagem regular de subprodutos resultantes do abate de bovinos transformados em farinha de carne e ossos poderá ter sido responsável, posteriormente, pela amplificação do sinal infeccioso de uma estirpe de prião adaptada aos bovinos.

 

É relativamente consensual que as alterações introduzidas no tratamento dos despojos de matadouro, a partir do início dos anos oitenta – suspensão do tratamento extractivo da fracção lipídica com agentes solventes, aquecimento sem utilização de vapor de água e introdução de processamento em sistema contínuo – terão sido determinantes na redução da capacidade de inactivação do agente priónico.

 

Curiosamente, a maioria dos efectivos afectados registaram um número muito baixo de casos (em cerca de 40% dos efectivos, apenas se registou um caso).

 

O efeito de passagem do prião devido à reciclagem de despojos de bovinos infectados foi revelado quer pela redução do período de incubação e pela sua respectiva fixação no intervalo modal dos estratos etários com 4 a 5 anos, quer pelo dramático aumento do material infeccioso em circulação, associado, agora, à inexistência da barreira de espécie. Estas assunções parecem ser confirmadas pela evidência da progressiva diminuição do período de incubação a partir de 1989, consubstanciada na proporção crescente de bovinos afectados na faixa etária dos 3 aos 4 anos.

 

Por outro lado, e parecendo confirmar a hipótese da rápida sucessão temporal de dois importantes acontecimentos biológicos – a ultrapassagem da barreira de espécie ovino – bovino, seguida da extensa multiplicação do material infeccioso por passagem sucessiva na espécie bovina –, o prião responsável pela BSE revela uma grande unicidade antigénica, divergindo nesta característica do padrão Scrapie. No entanto, o mesmo efeito, ou o seu favorecimento, poderá também ter sido conseguido pela pressão selectiva resultante do processamento dos despojos, que terá seleccionado apenas alguma estirpe mais resistente às condições de tratamento térmico utilizadas.

 

No RU, está reconhecido o facto de o Scrapie afectar muitos rebanhos de ovinos desde há mais de dois séculos. Segundo um estudo recente realizado em Inglaterra e Gales, cerca de um terço dos produtores de ovinos entrevistados, possuindo rebanhos de pelo menos 100 animais, indicaram ter, ou ter tido, casos desta doença.

 

Em estudo epidemiológico mais recente esta proporção de infecção proposta parece não ultrapassar 15% dos respondentes.

 

A doença é endémica na maioria dos países europeus, tendo alguma expressão em França, na Islândia e na Itália. No entanto, alguns países como a Dinamarca, a Espanha e Portugal alegam não ter a doença pelo facto de nunca terem sido, oficialmente, notificados casos de Scrapie. Idêntica situação se regista em muitos outros países e continentes, mas apenas são considerados indemnes a Austrália, a Nova Zelândia e a África do Sul.

 

Em regra, a prevalência da doença nos rebanhos é baixa, atingindo apenas 0,5% a 1% dos animais adultos entre os 2 e os 5 anos de idade. Em muitos casos, a ocorrência do Scrapie é esporádica, o que dificulta o seu reconhecimento clínico.

 

Presentemente, através de redes europeias de investigação, estão em curso iniciativas visando o desenvolvimento e teste de metodologias e de procedimentos que possam ser utilizados e dar mais eficácia aos sistemas de monitorização epidemiológica desta doença.

 

Presentemente, através de redes europeias de investigação, estão em curso iniciativas visando o desenvolvimento e teste de metodologias e de procedimentos, que possam ser utilizados e dar mais eficácia aos sistemas de monitorização epidemiológica desta doença.

 

Os casos de encefalopatia espongiforme em outras espécies animais, à parte os registos de transmissão experimental, foram quase todas registadas no RU ou estão relacionadas com a ingestão de despojos de matadouro ou de alimentos compostos contaminados com origem britânica. Os animais atingidos eram de várias espécies de antílopes (nialas, kudos, elandes, orix), felinos (chitas, pumas, tigre, leões) e primatas confinados em parques zoológicos.

 

Entretanto, estão também registados quase uma centena de casos de encefalopatia espongiforme felina no RU, em França e noutros países europeus, cuja origem se atribui à incorporação de material proteico contaminado proveniente de bovinos e com origem no RU, nas rações dos gatos domésticos.

 

A origem da maioria dos casos notificados de BSE em outros países e regiões assume-se serem da responsabilidade quer da importação directa de bovinos infectados do RU, quer por via da utilização de farinha de carne e ossos contaminada, de origem britânica, incorporada no processo de produção de alimentos compostos naqueles países. Já a mesma explicação não será a única para justificar as evoluções registadas em países como a Irlanda, a Suíça e Portugal.

 

ANÁLISE DA SITUAÇÃO EPIDEMIOLÓGICA DAS EET EM PORTUGAL

Assumindo que, provavelmente, para cada um dos países com número significativo de casos de BSE existirão explicações específicas para as respectivas evoluções da doença, analisaremos com maior detalhe o panorama da BSE em Portugal.

 

A doença foi diagnosticada pela primeira vez em Junho de 1990, como também já se disse. Por razões espúrias, a publicitação do diagnóstico dos casos suspeitos foi mantido confidencial até 1993. O esforço oficial de levantamento epidemiológico dos focos foi pontual e as medidas de traçabilidade e de vigilância dos animais importados do RU e a fiscalização das unidades de produção de alimentos compostos, para prevenir a utilização de farinha de carne e ossos de origem suspeita foram inexistentes.

 

Com efeito, até 1994 todos os casos diagnosticados eram de bovinos importados do RU. A partir de 1994, a quase totalidade dos 308 casos, desde então registados, são de animais nascidos em Portugal (Quadro III).

 

Quadro III – Evolução anual da BSE em Portugal (www.min-agricultura.pt)

Ano	Reino Unido	Portugal	Total
1990	1	-	1
1991	1	-	1
1992	1	-	1
1993	3	-	3
1994	0	12	12
1995	1	14	15
1996	0	31	31
1997	0	30	30
1998	0	127	127
1999 *	0	146	146
TOTAIS	7	360	314

^* Actualização a 30/11/99. Registos relativos à data da morte do animal

 

Segundo Almeida (1997), a proposta de suspeita de BSE não resulta de nenhuma operação rotineira integrada em adequado sistema de vigilância epidemiológica. A indicação de suspeita parte sobretudo da iniciativa dos clínicos assistentes ou dos veterinários assalariados pelas organizações de produtores nas visitas de saneamento aos efectivos animais. E nenhum dos casos suspeitos foi colocado a nível do matadouro.

 

Até ao presente, já foram analisadas laboratorialmente 804 suspeitas clínicas, tendo sido confirmados 367 casos de BSE. Estes dados indiciam quer uma notável capacidade de diagnóstico clínico, que ronda os 50% de confirmação, quer a importância desta nosologia no panorama da patologia nervosa dos bovinos, quer ainda uma melhoria da capacidade de diagnóstico (maior sensibilidade dos testes laboratoriais utilizados).

 

Os casos detectados correspondem a 341 focos, ou seja, a explorações de bovinos com, pelo menos, um caso confirmado laboratorialmente. A exemplo do já sucedido no RU, a maioria dos focos (332) apresenta apenas um animal com sintomas, em 7 efectivos foram detectados dois casos e nas duas explorações restantes foram registados 3 casos e 9 casos, respectivamente.

 

A evolução da BSE em Portugal regista um aumento significativo de casos a partir de 1998 (inclusive). Este facto é, eventualmente, explicado em recente trabalho de modelagem epidemiológica da evolução da BSE no nosso país, publicado na revista "Journal of Epidemiology and Biostatistics" (1999), que indica ser a seguinte evolução prevista da incidência da BSE (dentro dos respectivos intervalos de segurança):

 

Quadro IV – Perspectiva da evolução da BSE em Portugal

1999	2000	2001	2002	2003
219	160	76	26	7
(160-302)	(114-246)	(48-133)	(13-55)	(2-19)

 

Assumindo por correctas estas previsões, a actual situação corresponderia ao final do período de incidência máxima do surto epidémico. A comprovar o registado agravamento do gradiente de incidência nos últimos dois anos, salienta-se a diminuição progressiva do período de incubação no conjunto dos casos detectados. É exemplo disso o facto de a idade mínima apresentada por animais com infecção confirmada ser de 5,6 anos para os nascidos em 1988, sendo de 3,4 anos para a coorte dos nascidos em 1994.

 

Cerca de 37% (114) dos animais positivos nascerem em 1993 e apresentaram uma idade média de 5,2 anos (máximo 7 anos e mínimo 3,7 anos).

 

De todos os casos, até à data confirmados, já foram registados 9 em animais nascidos após a interdição da incorporação de farinhas de carne e ossos nos alimentos compostos para ruminantes, decretada em Julho de 1994 (Portaria nº 702/94).

 

Os animais exibindo sintomatologia e confirmados laboratorialmente como positivos são sobretudo bovinos da raça Frísia, de vocação leiteira. No entanto, 39 (12,4%) dos casos detectados atingiram bovinos de outras raças como as Galega, Minhota e Mirandesa e os cruzamento Saller com Alentejano. Embora as duas primeiras raças tenham vocação leiteira dominante e, portanto, um maneio alimentar similar, a raça Mirandesa e o cruzamento referenciado são, exclusivamente, animais vocacionados para trabalho e produção de carne.

 

Desde 1996 que o Plano Nacional de Erradicação de BSE prevê o abate compulsivo de todos os bovinos coabitantes de casos confirmados, sendo realizada a recolha sistemática de amostras e a respectiva análise laboratorial. Das mais de 6.000 amostras até agora processadas foram detectados 15 animais positivos mas que ainda não exibiam quaisquer sintomas que os indiciassem como suspeitos.

 

A distribuição geográfica dos casos notificados de BSE apresenta, à primeira vista, algum paralelismo com a concentração dos bovinos leiteiros em Portugal. É sobretudo na faixa litoral a norte do rio Mondego que se registou o maior número de casos (321), ou seja, cerca de 87,5% do total. No entanto, na área de implantação das DRA (Direcção Regional de Agricultura) de Entre-Douro e Minho e da Beira Litoral estão arrolados 504.000 bovinos, correspondendo a apenas 47,2% do total nacional.

 

Ainda mais relevante é o facto de Trás-os-Montes e Alto Douro ter já registado 36 casos e a região do Ribatejo e Oeste apenas 4 casos. A concentração de bovinos é, respectivamente, de 74.000 cabeças e de 140.000 cabeças.

 

A explicação destas aparentes contradições terá de ser procurada através da avaliação detalhada dos sistemas de produção utilizados nas diferentes regiões (e em particular nas explorações afectadas) e pela análise dos factores de risco a eles associados.

 

Até ao presente, apenas o Algarve e as regiões Autónomas dos Açores e da Madeira nunca registaram qualquer caso de BSE. O panorama da distribuição geográfica nacional está descrito na Quadro V.

 

Quadro V – Distribuição dos casos notificados, por Direcção Regional de Agricultura

(www.min-agricultura.pt)

Direcção Regional de Agricultura	N.º de casos	%
Entre Douro e Minho	247	67,3
Trás-os-Montes e Alto Douro	36	9,8
Beira Litoral	74	20,2
Beira Interior	3	0,8
Ribatejo e Oeste	4	1,1
Alentejo	3	0,8
Algarve	0	0,0
TOTAL	367	100,0

 

No nosso país e em relação ao Scrapie, nunca foi confirmado laboratorialmente qualquer caso desta encefalopatia espongiforme dos pequenos ruminantes. No entanto, também nunca foi instituído qualquer sistema activo de vigilância, nem efectuado nenhum estudo especificamente dirigido a esta EET. Existe, contudo, uma forte probabilidade de, mesmo que se confirme não ser endémica, esta doença poder ser introduzida através da importação, sem adequado controlo sanitário, de pequenos ruminantes provenientes de países afectados.

 

Relativamente à ocorrência de casos de EET em outras espécies animais, não existe qualquer indicação clínica da sua presença.

 

TRANSMISSÃO DAS EET

O modelo mais estudado e divulgado das vias e tipos de transmissão dos agentes priónicos é o do Scrapie. O padrão de infecciosidade dos diferentes órgãos e tecidos dos animais infectados está proposto no caso doScrapie há quase uma dezena de anos. Foi com base nesse conhecimento que as primeiras medidas de prevenção e de controlo de BSE foram tomadas. No Quadro VI, explicitam-se os gradientes de infecciosidade conhecidos para o Scrapie:

 

QUADRO VI – Categorias de infecciosidade dos órgãos e tecidos animais no Scrapie (Organização Mundial de Saúde, 1992)

Categorias	Órgãos/Tecidos
Categoria I Alta infecciosidade	Encéfalo, espinal medula
Categoria II Infecciosidade média	Baço, amígdala, linfonodos, íleo e cólon proximal, placenta, hipófise e suprarenais
Categoria IIIa Alguma infecciosidade	Nervo ciático, pituitária, cólon distal, mucosa nasal
Categoria IIIb Infecciosidade mínima	Líquido cefalorraquidiano, timo, medula óssea, fígado, pulmão, pâncreas
Categoria IV Sem infecciosidade	Tecido muscular, glândula mamária, colostro, leite, sangue, fezes, rins, tiróide, glândulas salivares e saliva, ovário, útero, testículos, vesícula seminal

 

Dados relativos às categorias de infecciosidade dos órgãos e tecidos de bovinos infectados com BSE são apresentados no Capítulo seguinte.

 

Admite-se que a via oral é a via de transmissão natural mais importante nas EET.

 

No entanto, no caso do Scrapie, está comprovado existirem outras vias de disseminação do agente, implicando quer a transmissão horizontal, quer a transmissão vertical. Nesta doença, presume-se que a placenta dos animais infectados seja fonte de infecção tanto para o feto como, aquando da sua expulsão, para outros pequenos ruminantes que com ela contactem no meio ambiente. A transmissão indirecta é também considerada importante, podendo efectuar-se através da contaminação das pastagens e dos locais de abeberamento dos rebanhos, devido à excepcional resistência do prião aos agentes físicos e químicos, que lhe permite permanecer longos períodos no solo.

 

Na BSE, a via de transmissão natural é a via oral, embora como para todas as outras EET, a infecção experimental por via intracerebral seja considerada a mais eficiente.

 

O murganho é a espécie utilizada como sistema experimental, desenvolvendo a infecção em cerca de um ano após inoculação intracerebral e um pouco mais tarde (18 meses) após administração por via oral. À excepção do hamster e do cão, muitas outras espécies domésticas e laboratoriais são susceptíveis à transmissão experimental por via intracerebral. No entanto, a transmissão por via oral parece ser muito menos eficaz, sendo necessárias doses cerca de 100.000 vezes mais altas.

 

Por via oral, a dose mínima infectante assumida para a BSE é de 0,5 gramas de tecido infeccioso, sendo de 5x10⁴ unidades priónicas a dose mínima suficiente para transmitir a infecção por via intracerebral.

 

Uma das características mais decisivas, quer para o sucesso das infecções priónicas na natureza, quer para as implicações epidemiológicas que acarreta, é o facto das EET serem doenças de longo período de incubação. Consoante a espécie animal e a fixação das características patogénicas do agente, a exibição do quadro sintomatológico apenas ocorre na vida adulta dos animais. Este facto favorece a manutenção e a perpetuação do prião nos efectivos animais, uma vez que, nestas circunstâncias, é difícil relacionar a origem da infecção com a exibição do quadro clínico. Assim, apenas os grupos de animais de produção ou os núcleos de reprodutores que são mantidos durante mais de 3 anos constituem a população alvo para a monitorização destas doenças.

 

Por outro lado, e em particular para o caso do Scrapie, tem vindo a acumular-se evidência científica que parece responsabilizar a homozigotia para determinados genes, como associada a uma maior susceptibilidade para a revelação da infecção.

 

Esta constatação impõe um levantamento sistemático do padrão genético das raças nacionais de pequenos ruminantes de modo a sustentar a aparente ausência da doença. Por outro lado, as autoridades sanitárias deverão dar particular atenção à origem dos lotes de animais importados e fazer o escrutínio rigoroso à história pregressa dos rebanhos com animais importados.

 

 

 

Fonte: Direcção-Geral da Saúde (DGS)